Atypische teratoide/rhadoide (AT/RTs) Tumore sind eine seltene, maligne Tumorerkrankung des zentralen Nervensystems mit schlechter Prognose, die im Kindesalter auftritt. Die Radiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil der Therapie, jedoch aufgrund der Nebenwirkungen in ihrer Anwendung umstritten. Ziel dieser Arbeit war es, den Stellenwert der Radiotherapie in der Behandlung der AT/RTs herauszuarbeiten und Möglichkeiten zur Therapieoptimierung aufzuzeigen. Zudem wurden prognostische Faktoren für das progressionsfreie Überleben und das Gesamtüberleben der Patienten analysiert. In unserer Analyse zeigten Patienten mit einer Bestrahlung ein besseres progressionsfreies und Gesamtüberleben als Patienten ohne Bestrahlung. In der univariaten Cox-Regression war die Strahlentherapie ein signifikanter Einflussfaktor auf das Gesamt- und progressionsfreie Überleben. Patienten mit einer Bestrahlung zeigten ein geringeres Progressionsrisiko und ein geringeres Risiko zu sterben. In der multivariaten Cox-Regression blieb die Radiotherapie ein statistisch signifikanter Faktor des Gesamt- und progressionsfreien Überlebens. Um den zeitlichen Aspekt bezüglich des Einsatzes der Radiotherapie zu berücksichtigen und Bias zu vermeiden, wurden die „landmark method“ und eine zeitabhängige Cox-Regression angewandt. In diesen Analysen bestätigte sich die Radiotherapie als signifikanter Faktor für ein besseres progressionsfreies und Gesamtüberleben. Die Radiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil der Therapie und sollte in der Behandlung der AT/RTs angewandt werden. In der multivariaten Cox-Regression waren das Ausmaß der Operation und der Status der Metastasierung signifikante Faktoren. Eine komplette Resektion des Tumors ist anzustreben. Patienten, die bei Diagnosestellung jünger als 18 Monate sind, profitierten nach unseren Ergebnissen bezüglich des Gesamt- und progressionsfreien Überlebens ebenfalls von einer Bestrahlung. Es konnte nicht nachgewiesen werden, dass Patienten, die bei Diagnose keine Metastasen aufweisen, von einer – zusätzlich zur lokalen – kraniospinalen Bestrahlung profitierten. Zudem zeigten diese Patienten keine vermehrten disseminierten Rezidive, wenn nicht kraniospinal bestrahlt wurde. Eine kraniospinale Bestrahlung scheint bei diesen Patienten nicht notwendig. Aufgrund dieses Ergebnisses wurde im neuen Protokoll des Europäisches-Rhabdoid-Registers 2017 auf eine kraniospinale Bestrahlung bei Abwesenheit von Metastasen verzichtet. Eine Dosis von 54 Gray verbesserte signifikant das Gesamt- und progressionsfreie Überleben. In unserer Analyse zeigte sich, dass eine Behandlung nach den Vorgaben des Europäisches-Rhabdoid-Protokolls das Gesamt- und progressionsfreie Überleben signifikant verbessert. Protokollverstöße gegen die vorgegebene Dosis waren ausschlaggebend. Die Einhaltung der Protokollvorgaben, insbesondere der Dosis, ist anzustreben. Wir konnten die Radiotherapie als wichtigen, unerlässlichen Bestandteil in der Behandlung der AT/RTs herausarbeiten. Weitere Studien zur Optimierung der Therapie und Betrachtung der Langzeitfolgen sind notwendig.