Die Rolle der Strahlentherapie bei Choroid Plexus Tumoren : Daten der CPT-SIOP-2000/-2009 Studien und des CPT-SIOP-Registers
Choroid Plexus Tumore (CPT) sind seltene Hirntumore, die insbesondere bei Kindern vorkommen. Zu den multimodalen Therapieregimen gehört auch die Strahlentherapie (Radiotherapie, RT). Die Rolle der RT auf das progressionsfreie Überleben (PFS) und Gesamtüberleben (OS) bei CPT, insbesondere bei den Choroid Plexus Karzinomen (CPC), war im Detail noch unklar. Unsere Untersuchungen konnten zeigen, dass die PFS- und OS-Raten für bestrahlte CPC-Patienten signifikant höher als für nicht-bestrahlte CPC-Patienten waren. Unsere Daten verdeutlichten daher, dass eine Kombination aus Chemotherapie und RT nach vorheriger Resektion des Tumors für CPC zu empfehlen ist. Die Bedeutung des Resektionsergebnisses haben unsere Daten nicht bestätigt, obwohl die Literatur deutliche Vorteile für eine vollständige Resektion beschreibt. Auch die Bedeutung der Metastasierung blieb unklar, aber unabhängig davon schien eine RT bei CPC die Überlebensraten zu verbessern. Hervorzuheben ist, dass insbesondere unvollständig resezierte und metastasierte Fälle von einer RT profitieren könnten. Eine eindeutige Bestätigung der RT-Vorgaben der CPT-SIOP-2000-Studie blieb durch unsere Daten aus, auch wenn sich eine Tendenz zur Empfehlung der Einhaltung der Protokolle ergab. Für einen weiteren bisher nicht endgültig geklärten Punkt, das Alter zum Zeitpunkt der Bestrahlung bei CPC, lieferte auch die vorliegende Untersuchung keine eindeutigen Hinweise. Unsere Untersuchungen zeigten aber, dass Bestrahlungen vor dem dritten Lebensjahr in der Tendenz mit schlechterem Outcome einhergingen. Interessanterweise ging in der vorliegenden Arbeit eine Bestrahlung bei atypischen Choroid Plexus Papillomen (aCPP) mit niedrigeren OS- und PFS-Raten einher. Abschließend bleibt festzuhalten, dass unsere Untersuchungen die Rolle der RT, insbesondere bei CPC, unterstreicht. Aus unserer Untersuchung ergaben sich wichtige Ansätze, wie in zukünftigen Studien und Registern Daten zur RT bei CPT zu dokumentieren und evaluieren sind, um die Therapieregime besser beurteilen und optimieren zu können. Aus strahlentherapeutischer Sicht sollten insbesondere mehr Daten zu der Dosierung der RT standardisiert dokumentiert und ausgewertet werden. Darüber hinaus sind Untersuchungen von Langzeitfolgen der Bestrahlung zwingend notwendig, um eine ausgewogene Balance zwischen Chancen und Risiken zu erreichen. Hier kann sich auch die Verbesserung der Strahlentherapietechniken zur Verminderung von Strahlenschäden als wichtiger Faktor erweisen. Weiterhin sollte die molekulare Untersuchung der Tumore an Bedeutung gewinnen. An dieser Stelle sei das Li-Fraumeni-Syndrom zu erwähnen, das beim Einsatz der RT zu berücksichtigen ist. Darüber hinaus könnten auf diese Weise molekulare Target-Therapien Einzug in die Therapieempfehlungen halten. Bis dahin stellt die individuelle Kombination aus Tumorresektion, Chemotherapie und (bei CPC) auch die RT die Standardmethode zur Tumorbehandlung der oft noch jungen Patienten dar.