Diagnosepfade und Einfluss der Diagnosedauer auf Krankheitsstadium, Therapieversprechen und Gesamtüberleben bei Patienten mit Leichtketten-Amyloidose und kardialem Befall
Die Ergebnisse dieser Studie zeigen ausführlich die langwierigen und komplizierten diagnostischen Wege von Patienten mit Leichtketten (AL) Amyloidose bis zur richtigen Diagnose. Insbesondere Patienten mit Herzbeteiligung sind von einer verspäteten Diagnose betroffen. Die Studie zeigt erstmals eine signifikante Korrelation zwischen verzögerter Diagnose und fortgeschrittener Herzbeteiligung, die lediglich eine Behandlung mit niedrigdosierten Therapieregimen erlaubt, die die Wahrscheinlichkeit eines adäquaten kardialen und hämatologischen Ansprechens verringern und die Überlebenszeit negativ beeinflussen. Wenn die Zeit von den ersten Symptomen bis zur Diagnose einer AL-Amyloidose mit kardialer Beteiligung ein Jahr übersteigt, verschlechtert sich das Gesamtüberleben um das 3- bis 5-fache. Eine Verkürzung des Zeitintervalls von den ersten Symptomen bis zur Diagnose könnte geeignet sein, die Lebensdauer zu verlängern. Dies unterstreicht die Notwendigkeit, Ärzte für die Differentialdiagnose AL-Amyloidose zu sensibilisieren, Diagnosealgorithmen zu etablieren und neue Tests zu entwickeln, die bei einem Verdacht auf AL-Amyloidose rasch eingesetzt werden können
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