In dieser Arbeit wurden orbitale Dermoide anhand eines Kollektivs von 63 Patienten der Universitätsklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie in Essen erfasst. Während bei 76,5% der untersuchten Kinder periorbital liegende Läsionen vorlagen, wurden bei 76% der Erwachsenen orbitale Raumforderungen diagnostiziert. Die periorbitalen Läsionen werden frühzeitig sichtbar, die orbitalen Raumforderungen hingegen wachsen jahrelang unentdeckt und werden durch Bulbusdystopien und Motilitätsstörungen entdeckt. Ihr Entstehungsort liegt am häufigsten im laterokranialen Quadranten, gefolgt vom mediokranialen Quadranten der Orbita und ist vergesellschaftet mit den ortsständigen Suturen. Für die Diagnostik wird neben der ophthalmologischen Untersuchung eine Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie, bei einer Knochenbeteiligung zusätzlich eine Computertomographie empfohlen. Auch bei typischer Präsentation eines periorbitalen Dermoids bei Kindern in den ersten Lebensjahren sollte eine präoperative Bildgebung erfolgen, um Besonderheiten wie sanduhrförmige Ausläufer mit orbitaler Beteiligung sowie coexistente Läsionen auszuschließen. Die Therapie der Wahl ist die vollständige operative Entfernung, wenn nötig auch des betroffenen umliegenden Knochens, ohne vorherige Probebiopsie, aus Kontaminationsgefahr des umliegenden Gewebes durch den entzündungsfördernden Inhalt der Dermoide. Da die größeren Dermoide signifikant häufiger als die kleineren eine Ruptur aufwiesen, bei fast der Hälfte aller Patienten bereits Knochenveränderungen vorzufinden waren und 86% der Erwachsenen histopathologische Auffälligkeiten wie xanthogranulomatöse Entzündungen und regressive Veränderungen zeigten, empfiehlt sich eine zeitnahe Entfernung. Der operative Zugangsweg wird nach Lage und Komplexität gewählt: periorbitale Läsionen werden in der Regel durch einen direkten Zugang erreicht, während bei tiefen orbitalen Tumoren der Koronarschnitt mit frontolateraler Orbitotomie einen sicheren und schonenden Zugang darstellt. Die bei orbitalen Dermoiden präoperativ signifikant häufig diagnostizierte Bulbusdystopie besserte sich durch den Eingriff erheblich, auch vorhandene Visusminderungen auf der betroffenen Seite zeigten im Laufe der Zeit eine Besserung. Als größere Komplikationen erlitten zwei Patienten durch Entfernung eines orbitalen Dermoids eine später rückläufige Oculomotoriusparese, sowie ein Patient eine permanente Trochlearisparese. Trotz häufig intraoperativ nicht vermeidbarer Zysteneröffnung war in der Kohorte kein bestätigtes Rezidiv zu finden.