Der Solitär Fibröse Tumor der Orbita : Morphologie, Therapie und Prognose
Hintergrund
Aufgrund der Seltenheit der solitär fibrösen Tumoren ist das Ziel dieser Studie, die klinischen Charakteristika, die Therapie und das Outcome betroffener Patienten zu beschreiben und Faktoren zu identifizieren, die mit einer Rezidiventwicklung einhergehen.
Methodik
Retrospektive Studie einer Kohorte von 20 Patienten, die zwischen 2002 und 2023 in der Universitätsklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie an einem orbitalen solitär fibrösen Tumor operiert wurden. Demografische, klinische und therapeutische Daten sowie Ergebnisse aus der Tumornachsorge wurden gesammelt. Das Tumorvolumen und molekulargenetische Mutationen wurden nachbestimmt.
Ergebnisse
Das mediane Alter bei Erstoperation lag bei 49,5 Jahren. In 65% der Fälle war die linke Orbita betroffen. Das häufigste klinische Symptom war der Exophthalmus (80%). Dieser wurde mit einer mittleren Seitendifferenz von 3,9 mm (Range 1 – 10 mm) angegeben. Die Tumoren waren vermehrt im Intra- und Extrakonalraum, im kraniolateralen Quadranten und mittleren Drittel lokalisiert. Die Tumorvolumina lagen im Median bei 7,66 cm³ (Range 2,15 – 12,57 cm³). Bei allen Patienten wurde die Diagnose durch pathologische Untersuchungsmethoden gestellt. Alle molekulargenetisch untersuchten Tumoren wiesen eine NAB2-STAT6-Mutation auf. Am häufigsten detektiert wurde die Fusion NAB2 Exon 4 – STAT6 Exon 2. Alle Patienten wurden initial über eine frontolaterale Orbitotomie behandelt. Bei 35% (n = 7) kam es zu einer unvollständigen Resektion (R1-Status). Die Rezidivrate lag bei 25% (n = 5) mit einem medianen krankheitsfreien Intervall von 45,5 Monaten (Range 23 – 130). 80% (n = 4) der Rezidive wurden initial R1-reseziert.
Schlussfolgerung
Orbitale solitär fibröse Tumoren sind seltene Raumforderungen, die sich klinisch durch Zeichen der Bulbusverdrängung äußern. Die Diagnose wird durch histologische und immunhistochemische Untersuchungen gestellt und kann mit einem molekulargenetischen Nachweis der NAB2-STAT6-Mutation bewiesen werden. Der therapeutische Goldstandard ist die vollständige operative Entfernung. Eine R1-Resektion wird bei intrakonaler Lage sowie bei Lage im hinteren Orbitadrittel aufgrund der schwierigeren chirurgischen Erreichbarkeit wahrscheinlicher. Der größte Risikofaktor für die Entwicklung eines Rezidivs im weiteren Krankheitsverlauf ist die unvollständige operative Entfernung. Späte Rezidive sind möglich, weswegen eine langfristige Anbindung an eine spezialisierte Klinik notwendig ist.
Background
Solitary fibrous tumours are rare. The aim of this study is to describe the clinical features, therapy and outcome of affected patients and to identify factors associated with recurrence.
Methods
Retrospective study of a cohort of 20 patients who underwent surgery for orbital solitary fibrous tumour at the University Department of Oral and Maxillofacial Surgery between 2002 and 2023. Demographic, clinical, and therapeutic data as well as tumour follow-up results were collected. Tumour volume and molecular genetic mutations were retrospectively determined.
Results
The median patient age was 49.5 years at initial surgery. The left orbit was affected in 65% of cases. The most common clinical symptom was proptosis (80%). This was reported with a mean lateral difference of 3.9mm (range: 1-10mm). The tumours were localised predominantly in the intra- and extraconal space, craniolateral quadrant and middle third. The median tumour volume was 7.66 cm³ (range 2.15-12.57 cm³). In all patients, the diagnosis was made by pathological
examination. All tumours investigated showed a NAB2-STAT6 mutation. The most frequently detected mutation wasthe fusion NAB2 exon 4 - STAT6 exon 2. All patients were initially managed with frontolateral orbitotomy. Incomplete resection
(R1-status) occurred in 35% (n = 7). The recurrence rate was 25% (n = 5), with a median disease-free interval of 45.5 months (range 23–130). 80% (n = 4) of recurrences were initially R1-resected.
Conclusion
Orbital solitary fibrous tumours are rare tumours and are clinically manifested by signs of displacement of orbital structures. Diagnosis is made by histology and immunohistochemistry and can be proven with themolecular genetic detection
of the NAB2-STAT6 mutation. The therapy of choice is complete surgical resection. R1-resection is more likely in the intraconal location as well as in location in the posterior third of the orbit – due to difficult surgical accessibility. The greatest
risk factor for the development of recurrence is incomplete surgical excision. Late recurrences are possible, which is why a long-term connection to a specialised clinic is necessary.